妊娠期合理用药三十九妊娠合并先天性

每周六晚上推送小河教授新作：妊娠期合理用药专栏，敬请留意。

妊娠期合理用药专栏

妊娠期合理用药（三十九）

妊娠合并先天性心脏病的诊治

医院内科张小河

先天性心脏病（congenitalheartdisease，CHD）在新生儿中的发病率为0.7％～0.8％。随着CHD的诊断以及内、外科治疗水平的显著提高，85％的CHD患儿可以良好存活至成年，其中包括相当多的育龄女性CHD患者。一些患者的心脏代偿能力良好，可以顺利妊娠、生育，但也有部分患者特别是复杂CHD患者，无法耐受妊娠期间增加的循环负荷，并发症明显增多，对本人以及胎儿产生明显的不良影响，导致妊娠失败。尽管临床上对应的治疗措施较多，但依然存在相当大的风险。心脏病是产妇以及胎儿死亡的重要原因，这其中相当多是CHD，因此，要重视孕期风险，从循证医学角度，进一步优化临床治疗，降低妊娠风险。

另一方面由于抗生素的发展和合理应用，风湿热并发心脏病的发病率比过去明显减少。因此，大多数国家风湿性心脏病所占比例持续下降，相对应的，先天性心脏病比例逐渐增多。我国妊娠合并心脏病中，先天性心脏病已居首位。随着围产医学进展，围产儿死亡率及孕产妇死亡率逐年下降，但心脏病合并妊娠包括先天性心脏病，其流早产、妊娠高血压综合征、贫血、胎儿发育迟缓等合并症发生率高，致使围产儿死亡率及孕产妇死亡率也比较高。为降低两率，妇女保健工作者必须重视妊娠合并心脏病，掌握先天性心脏病的类型、诊断与处理，以保障母儿安度妊娠和分娩。

1、先天性心脏病的分类

一般分为无紫绀型和紫绀型两大类。

1、无紫绀型包括左向右分流和无分流两类。常见的有①心房间隔缺损：为先心病中最常见者，约占20％。由于左心房压力大于右心房，使血液由左向右分流，临床上不出现紫绀。但若缺损较大。在劳累或孕产时可发生肺动脉高压，右心房压力高于左心房时即可引起右至左分流而出现紫绀。②心室间隔缺损：缺损不大时左向右分流量小，可无症状。缺损较大或位置较高伴有肺动脉狭窄时，右心室负担加重，压力过高而发生右向左分流，出现紫绀和心力衰竭。③动脉导管未闭：无并发症时血液由左至右分流，使肺血流量增大，肺血管扩大而搏力增强，出现肺动脉高压时即可引起右向左分流而出现紫绀。

2、紫绀型以法洛四联征多见，包括肺动脉口狭窄、室间隔缺损、主动脉右位和右心室肥厚等4种情况并存。右心室高压使血液由右至左分流。多有明显紫绀。长期缺氧使红细胞增多，血液黏稠度大，易发生脑血栓。

妊娠合并先天性心脏病的血流动力学变化

妊娠期母体循环发生重大改变，主要包括心排血量、血容量及心率的增加。以及不同程度的水潴留、周围静脉压的升高、新陈代谢增高和氧消耗的增加。在孕32～34周左右，血容量平均可增加50％左右。子宫的增大、膈肌的上升使心脏移位，出入心脏的大血管扭曲，进一步增加了已有先天性心脏病患者的心脏负担。分娩期随着子宫收缩、腹压增加，使内脏血液涌向心脏，产妇屏气使周围循环阻力及肺循环压力增加。胎盘娩出后，胎盘血循环中断，排空的子宫收缩，大量血液从子宫突然进入血循环中。这些血液动力学的变化均对先天心脏病患者造成极大的危险

妊娠期间，母体为保证胎儿足够的供氧和养分，在怀孕早期全身血管阻力（TVPR）就发生变化。血容量的增加，加大了心脏的前负荷，伴随孕激素水平的升高以及扩血管活性物质的释放，TVPR下调。胎盘和子宫血管阻力亦相应下降，使全身血管床相对空虚，以满足孕期血容量增加的需要。同时，TPVR的降低减轻了心脏的后负荷，使心脏排血量增加。为适应功能需要，左心室发生生理性肥厚以增加心肌收缩力。

此外，怀孕期间凝血系统激活，使人体处于高凝状态，以保证胎盘的功能，防止孕期以及分娩过程中的大出血。分娩过程中大量组织因子的释放，进一步加剧高凝状态，也由此增加了整个产程中血栓栓塞并发症的发生率。

对于正常妇女，上述生理变化不会对产妇以及胎儿产生明显的不良影响，但是对于CHD孕妇，心血管系统的改变是巨大的考验，妊娠期间并发症的发生率明显增加，胎儿不良事件如先天畸形、早产、流产、死胎等的发生率亦明显增加。

妊娠合并先天性心脏病的诊断

1、一般情况：先心病病人一般发育较差，瘦小，不喜活动。有劳累后心悸、气喘、咳嗽或咯血史，发生右向左分流时出现紫绀。长期慢性缺氧者有杵状指（趾），心房及心室扩大，可使胸前异常隆起。

2、无紫绀型的轻症病人可无明显症状，发育营养正常，仅在产前例行检查时发现心脏异常杂音而获诊断。如胸骨左缘第二肋间有响亮的连续性机器样杂音即是动脉导管未闭的特征；胸骨左缘第二肋间2～3级收缩期吹风样喷射型杂音应考虑为房间隔缺损；胸骨左缘第3～4肋间响亮而粗糙的全收缩期反流性杂音应考虑室间隔缺损等。经常出现紫绀者多为法洛四联征。检查时注意有无下肢浮肿、颈静脉怒张、肺罗音、肝脾肿大等肺动脉高压及心力衰竭等征候。

怀疑先心病者应进一步做X线、心电图及超声心动检查。并请内科医生会诊，及早确诊，拟定处理方案及进行孕期监护。

先天性心脏病女性的孕前危险因素

（1）孕期心功能差，NYHA分级＞Ⅱ级，或出现紫绀症状；（2）心室收缩功能明显受损，射血分数（EF）＜40％；（3）左心系统梗阻：二尖瓣口面积＜2.0cm2，主动脉瓣口面积＜1.5cm2，心脏超声检查左心流出道的跨瓣峰压＞30mmHg；（4）孕前不良心脑血管事件病史，如症状性心律失常、卒中、短暂性脑缺血发作、肺水肿等。最常见的心脏并发症如心力衰竭、心律失常等，在妊娠合并CHD的孕妇中发生率高达近20％。胎儿、新生儿的相关并发症如早产、流产、死产等情况明显增加，后代的死亡率高达40％，远远超过正常1％的死亡率。

CHD的遗传风险也应重视。据统计，一级亲属罹患CHD，其后代CHD遗传复发的风险达3％，远远高于普通人群0.7％的发生率。左室流出道梗阻心脏病的患者，后代遗传复发的风险最高达20％，如果母亲为CHD患者，后代复发的风险更大。后代复发的CHD的心脏畸形50％与亲代一致，因此，CHD在子代中有较高的遗传风险。

处理

1、孕前

孕前咨询辅导

对于准备生育的CHD女性，从青春期就应该开始孕前咨询，并做好避孕措施，以防止不必要的怀孕及其潜在危害。应该明确告知患者孕期的危险因素，在无上述危险因素的情况下，经过适宜的辅导以及良好的处理，成功妊娠并分娩是完全可能的，孕期心脏不良事件的发生率＜5％；但一旦存在上述一项或以上的危险因素，妊娠期间不良事件的发生率将明显增加，妊娠风险较大，并发症的发生率增高，不仅对孕妇本人，对胎儿也将产生不良影响甚至妊娠失败，在情况恶化前，必要时应及时终止妊娠。

房间隔缺损不大，加上孕前患者症状不明显，故常未能被发现。妊娠后由于心脏的分流，引起血液动力学严重障碍，会造成心衰、栓塞、肺部感染、败血症等而导致孕产妇死亡。若孕前已发现有心房问隔缺损，以手术矫治后妊娠为宜。心室间隔缺损小时，常于6岁左右自发性关闭，缺损大时很难自发关闭，患者应于孕前进行窒间隔缺损手术矫治。否则妊娠后会发生心衰。处理不当将导致孕产妇死亡。动脉导管未闭的患者多于儿童期就行手术治愈，故妊娠合并动脉导管未闭的发生率较低。若在孕前未经手术矫治者，由于大量主动脉血向肺动脉分流，显著的肺动脉高压使血液分流逆转，先左心衰竭继而右心衰竭，导致孕产妇死亡。法洛四联征未经手术矫治者孕期易发生心力衰竭、宫内缺氧及流产和早产以及母婴死亡，故不宜妊娠。

2、妊娠期：①心房间隔缺损小于1cm者，心室间隔缺损口径和动脉导管未闭的口径较小时，既往无心衰史也无其它并发症者，妊娠期发生心衰者较少见，一般能顺利妊娠至足月。如果心房间隔及心室间隔缺损大、动脉导管未闭的口径大、未手术矫治，此类病人妊娠期的危险较大，在早孕期宜行人工流产中止妊娠。未经手术矫治的法洛四联征者不宜妊娠。手术矫治后妊娠仍有危险。由于妊娠期心脏负荷过重，往往心功能较差，如病情较重、心功能3级、紫绀明显者，亦应积极处理后中止妊娠为宜。②对先心病患者手术矫治后妊娠者及心房间隔缺损及心室间隔缺损小、动脉导管未闭而口径较小未手术矫治妊娠者，妊娠3个月后，应再次评估决定是否可以继续妊娠。对可继续妊娠者，应加强产前检查，宜在高危门诊随访，每2周1次，由内科和产科医生共同检查。孕20周后每周检查1次。③妊娠期注意休息，不作重体力劳动，注意营养，纠正贫血，可给予铁剂和叶酸口服，同时防治妊高征及上呼吸道感染。当孕妇有咳嗽症状时要先排除心力衰竭后才可诊断肺部感染，以免延误治疗。心衰者在治疗时注意。孕妇对洋地黄类强心药的耐药性较差，用快速静脉注射及用维持量时，都须观察有无毒性症状出现。④胎儿胎盘功能检查：心房、心室间隔缺损的孕妇，由于缺氧，尤其在分娩期由于氧消耗量增加，更易引起缺氧，进而影响胎儿供氧而发生胎儿宫内窘迫等并发症。故孕34周后应每周行无负荷试验检查及B超生物物理评分和多普勒脐血流检测以监护胎儿。⑤分娩方式的考虑：分娩对孕妇是严重的威胁，应提前住院待产，决定分娩方式。孕妇心功能良好者可经阴道分娩，产程中应密切监测心功能，减轻产痛；第二产程应避免过度用力，可手术助产，缩短第二产程。阴道分娩血流动力学变化较大，由于产程长、疲劳和精神负担，增加了不利因素。一般主张放宽剖宫产指征，快速结束分娩，要较阴道分娩安全。手术要严密监测，由技术熟练的产科医生进行，并以在白天进行为宜。分娩前后应使用抗生素预防感染性心内膜炎。⑥产后仍应对产妇进行严密观察，由于血液动力学变化，产后有心衰的可能，应积极防治；对心功能及体质差的产妇，为保证其休息和睡眠，产后不宜哺乳。

小结

尽管CHD妇女的妊娠风险较大，但是在充分认识到这些风险的基础上，经过密切监护和处理，成功的分娩是完全可能的。孕前的保健咨询、多学科的紧密配合以及针对患者的自身特点的个体化预防、治疗措施，将为CHD女性的成功分娩保驾护航。

医生简介

张小河，男，年4月生。揭西县河婆中学届毕业校友。年毕业于汕头大学医学院临床医疗系，并开始在医院任职至今。年7月至年2月在汕头大学医学院附一院进修心内科。年12月至年5月，任医院内科主治医师，并兼任急诊科主任。年5月至年2月，任医院内科主治医师，并兼任内儿科主任。年2月至现在年4月，任医院内科副主任医师，并兼任内儿科主任。年5月，任医院内科主任医师，内科主任，兼内一科主任。年12月，兼任我院ICU主任。任现职期间，积极从事心身医学的研究，发表多篇有关论文。-1-5以第一作者完成科研课题《氟西汀联合罗布麻治疗冠心病并焦虑症临床研究》获得揭阳市科技进步奖三等奖；并得到了各级领导的肯定。任现职期间，能遵守国家法律和法规，有良好的职业道德和敬业精神，几乎每天均从事专业技术工作，每天带领下级医师查房，每周专科查房至少一次。每周专科门诊至少5个上午。有丰富的临床实践经验，能独立解决普通内科临床专业复杂疑难的重大技术问题。在我院积极组织、指导普通内科的全面业务技术工作，开展本专业必须具备的各种诊疗技术项目。在传染病方面，在我县首次发现并诊断恙虫病，并总结发表论文。是我县各种重大传染病防治专家组主要成员。在历年各类甲型流感流行期间的临床工作中，均担任业务领导工作，并成功抢救5例早流重症肺炎并呼吸衰竭的病人。在手足口病流行期间，亦积极担负主要业务领导工作，抢救30余例重症手足口病患儿。大力推广慢乙肝及艾滋病的抗病毒疗法，使各级医师均掌握该疗法。脑血管病方面，大力推广rt-PA时间窗内溶栓疗法，取得了积极成就。担任我市重症医学会委员，对我院各科几乎所有危重病人都领导或参加会诊及救治工作。大力推广全胃肠外营养，及小肠内营养（鼻肠管的使用），使我院重症患者的抢救成功率得到提高。在我县首次对外周型呼吸衰竭患者成功使用呼吸机，并使其得到推广成为常规治疗方法。作为我院内科主任长期认真指导下一级卫生技术术人员开展工作，培养多名住院医师及主治医师，每月坚持办讲座或讨论会至少一次。

出门诊时间表：

每周一至五：

上午，门诊楼三楼专家门诊一门诊；

下午，内一病房。

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