神秘的宫颈包块宫颈血管平滑肌脂肪瘤

患者一般情况

主诉：剖宫产术后近1年，经期延长3个月

现病史：患者1年前因“胎位不正”行子宫下段剖宫产术，3月前月经复潮，经期较前明显延长，持续约10余天，月经1~4天似既往月经，后转为少量褐色出血，无腹痛等伴随症状。20天前我院彩超提示：宫颈后唇偏高回声，子宫内膜回声不均。行宫颈TCT、HPVE6/E7未见异常。现为求进一步治疗，遂入院。

既往史及个人史：平素体健，年因异位妊娠行腹式输卵管胚物清除术，年11月行子宫下段剖宫产术。个人史无异常。

月经史：月经量中等，经色暗红，轻微痛经，无血块。

妇科检查：

外阴：发育正常，阴毛女性分布，已婚未产式。

阴道：畅，容2指，分泌物不多，阴道后穹窿饱满。

宫颈：肥大、光滑，无举痛及摇摆痛。

宫体：后位、常大、质中、活动度可。

附件：右侧附件未及明显异常，左侧附件扪及不清。

肛诊：宫颈左后方可触及一质地偏软囊性包块，向子宫左、后上方延伸，与左盆壁界限清晰，有轻压痛。

入院诊断

宫颈占位：宫颈肌瘤？

辅助检查

盆腔三维阴道超声

盆腔核磁共振

其他辅助检查

治疗过程

术前拟诊宫颈肌瘤，变性？考虑术中宫颈肌瘤剥除过程中出血风险较大，遂术前给予行双侧子宫动脉造影并左侧子宫动脉栓塞术。1天后于我院行腹腔镜下探查术，术中见：子宫常大，子宫后壁宫颈处可见一大小约8cm*3cm及肌瘤样组织凸向浆膜层，包膜边缘达双侧骶韧带，表面光滑，双侧输卵管外观未及明显异常。术中诊断：宫颈肌瘤。

术后病理

术后随访

患者术后1月余门诊复查，三维盆腔彩超提示

讨论

案例分析：

血管平滑肌脂肪瘤（angiomyolipoma，AML）是由平滑肌、血管和脂肪混合构成的肿瘤，三种组织成分所占比例在不同的病例以及同一病例的不同区域有较大区别。

血管平滑肌脂肪瘤多发于女性，肾脏是最常见的发病部位，其次是肝脏。也可见于结肠、肠系膜、腹膜后、肾上腺、膀胱、阴囊、睾丸、附睾、子宫、纵隔、颈髓、肢体、气管等部位。但肾、肝以外的血管平滑肌脂肪瘤非常少见。

病因：

资料统计表明，女性发病率远高于男性，肿瘤体积大者在女性也较男性常见，尤其妊娠期间肿瘤生长速度加快，说明激素可以刺激AML的发生发展。此外，临床数据也显示，该肿瘤的预后与体内激素水平的高低有关，雌激素和孕激素水平高则预后不好。

临床表现：

血管平滑肌脂肪瘤缺乏特异性临床症状及体征，当肿瘤体积增大压迫临近脏器时，可产生相应症状。

诊断：

AML术前的诊断主要靠影像学检查，尤以CT、B超为首选，而确诊有赖于病理学检查。

影像学检查对于诊断血管平滑肌脂肪瘤有一定的参考作用，肿瘤内血管、平滑肌和脂肪的含量直接影响影像学检查的具体表现。肿瘤内脂肪含量高时，肿块表现为强回声。肿瘤由平滑肌构成，或肿瘤有液化囊变时，肿块表现为低或无回声型肿块。肿瘤血管、平滑肌、脂肪含量相当，表现为既有强回声，又有低回声或无回声。血管平滑肌脂肪瘤超声多普勒检查可及探及动静脉血流。血管平滑肌脂肪瘤的CT影像表现为低密度或混合密度肿块。CT平扫肿瘤病灶为密度不均的肿块，肿块内部可见间隔。CT增强扫描肿瘤强化不均匀，病灶密度稍高部分一般有轻度不均匀强化，坏死及脂肪区不强化，少数病灶密度稍高部分有明显强化。血管平滑肌脂肪瘤磁共振影像表现为肿块T1W1、T2W1均呈高信号，肿块内偶可见条索状流空结构。

治疗：

血管平滑肌脂肪瘤的治疗首选手术切除，完整切除肿瘤后很少复发。因宫颈AML临床较为罕见，缺乏治疗及随访的相关研究，本文所报告的病例尚需长期跟踪随访。

关于肾脏AML的研究较多，一般认为肿瘤小于4cm时患者常无症状，主要采取保守治疗，随访即可。肿瘤较大时或有压迫症状等时，应外科治疗以防自发破裂出血，如选择性动脉栓塞、肿瘤剔除术等；如肿瘤破裂并出现危及生命的出血、广泛侵及或破坏肾组织的现象，以及术前不能排除其他肾肿瘤时可实施肾切除。

预后：

一般认为AML是一种良性肿瘤，虽然可出现惊人的异型性，但是并不具有恶性进展。近年来有文献报道AML复发、恶性AML或AML恶变，大多数学者认为主要是平滑肌成分恶变，研究提示上皮样细胞具有恶性潜能。

宫颈占位性疾病中，比较常见的有宫颈肌瘤、宫颈癌、宫颈妊娠等，这些疾病多可以通过临床表现、血HCG、盆腔彩超、盆腔核磁、阴道镜检查、病理活检等辅助检查进行鉴别诊断。上述病例中提到的宫颈血管平滑肌脂肪瘤在临床中较为罕见，如遇到术前难以诊断的宫颈占位性病变，应考虑到发生AML的可能。