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4.4中间型滋养细胞肿瘤(ITT)
①临床及病理特征
ITT(包括PSTT和ETT)来源于绒毛外滋养细胞(如中间型滋养细胞)。这些肿瘤的典型病例可以在正常妊娠后数月或者数年出现,也可以继发于任何妊娠事件之后。
PSTT和ETT通常生长缓慢,在原发疾病出现数月或数年后发生转移,经常表现为异常子宫出血或停经。大多数ITT分泌hCG,但是与其他类型的GTN相比,hCG水平明显较低。ITT诊断时,有30%~50%的患者发生远处转移,最常见的转移部位是肺。不同于其他类型的GTN,这些肿瘤更倾向于通过淋巴转移。
对于PSTT,免疫组化染色显示细胞角蛋白、Mel-CAM和人胎盘生乳素(hPL)弥漫阳性,而hCG染色局灶阳性。对于疾病监测或指导临床处理方面,血清hPL检测无临床价值。ETT与PSTT相比,其细胞更小,形态相对单一,并且其细胞呈巢式、结节状、局限的生长方式;免疫组化染色显示p63强表达,而Mel-CAM和hPL弱表达。ETT通常累及子宫下段和子宫颈管,由于其表现为上皮样组织且表达p63和细胞角蛋白,因此可与鳞状细胞癌相混淆。
PSTT和ETT最重要的预后因素包括疾病晚期、与末次已知妊娠事件间隔≥48个月。其他不良预后相关的危险因素包括年龄较大、深肌层浸润、肿瘤坏死、肿瘤较大和有丝分裂指数>5/10个高倍视野。
②治疗方案
ITT是相对化疗耐药的GTN,因此某种程度上需采取不同于侵蚀性葡萄胎和绒毛膜癌的治疗模式,手术干预在ITT的治疗中更为重要。PSTT和ETT的治疗主要取决于是否有远处转移以及是否合并有高危因素。对于病灶局限者,推荐行全子宫切除术±盆腔淋巴结活检术。对于孤立的转移病灶,尤其是肺转移者,应当行转移病灶切除术。对于有转移病灶者应当给予化疗,而无转移但合并有任何以上所说不良预后因素者应当考虑行化疗。
尽管PSTT和ETT的最佳化疗方案仍未确定,目前的临床印象是要选择含铂/依托泊苷的方案,如EMA/EP或TP/TE。对于非转移性疾病,生存率大约%,而有转移者为50%~60%。增加应用以铂类为基础的化疗和大剂量化疗可以提高有不良预后因素(如与末次已知妊娠事件间隔≥48个月)的ITT患者的总生存率。
参考文献:《NCCN妊娠滋养细胞肿瘤临床实践指南(第一版)》解读中国实用妇科与产科杂志年1月第36卷第1期
来源:西郊一附院妇产科!
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